DEFINICIÓN
- Es una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida y que puede afectar a casi cualquier parte del organismo, que produce unas lesiones características en la piel y mucosas, afectando generalmente a ojos, músculos y articulaciones.
- Las úlceras suelen afectar a las mucosa de la boca, ojos y genitales.
- La inflamación articular produce una artritis.
- Estas son las localizaciones mas frecuentes pero puede afectar a otras áreas del organismo, sistema nerviosos central o periférico, intestino, etc.
CAUSAS
- Aunque se desconoce su causa, se considera que es una alteración del sistema inmunitario el responsable de la enfermedad.
SÍNTOMAS
- Úlceras orales, aparecen en la boca, lengua, faringe o laringe, son dolorosas y duran 8-10 días o a veces semanas en curar. Suelen coincidir con otros síntomas de la enfermedad.
- Úlceras genitales, aparecen en el escroto y región anal y perineal en el hombre, en la mujer en la vagina y cervix.
- Lesiones en los ojos, suele ser inflamación de la úvea (uveitis) o del iris (iritis), y suele haber picor y quemazón con a veces alteración de la visión.
- Lesiones en la piel, son lesiones parecidas al acné pero muy dolorosas, a veces con pústula con localización en el tronco y la raíz de las extremidades.
- Sistema nervioso central, con afectación de meninges, o de los vasos sanguíneos cerebrales con producción de embolias, si bien es raro.
- Artritis, que afectan sobre todo a rodillas, codos y muñecas. Pasada la fase inflamatoria no hay alteración de la articulación.
- Inflamación intestinal, aunque con poca frecuencia pero puede aparecer un cuadro de inflamación intestinal.
- Estos síntomas aparecen no todos juntos, pero si se hace necesario el que aparezcan mas de uno para poder hacer el diagnóstico de la enfermedad.
TRATAMIENTO
- Va dirigido al tratamiento de la inflamación y a regular el sistema inmunitario.
- Corticoides locales, en piel, boca u ojos, que reducen la inflamación y el dolor.
- AINE, para aliviar la inflamación y el dolor articular.
- Corticoides orales, cuando la inflamación no cede con los AINE.
- Tetracosactida, que estimula producción de esteroides.
- Inmunosupresores, para tratar de regular la respuesta inmunitaria normalizándola, mediante interferon alfa, etc.
COMPLICACIONES
- Son sobre todo las debidas al tratamiento por un lado, por ejemplo osteoporosis por el uso de corticoides, o bien por el agravamiento de las lesiones en ojos o sistema nervioso central, como meningitis, trombosis cerebral, etc.
