DEFINICIÓN
- Es una enfermedad hereditaria que provoca ante estímulos desconocidos una reacción inflamatoria que puede afectar a las vías respiratorias, a la cara y al intestino.
- En las vías respiratorias puede llegar a provocar una asfixia con resultado de muerte para el paciente.
- En el intestino da lugar a cólicos abdominales.
- En la cara la inflamación de ojos, labios, etc. origina deformidades pasajeras.
- También afecta en ocasiones a pies y manos produciendo inflamaciónes en ellas.
- Se trata de un proceso que puede ser muy grave por lo que hay que actúar de forma urgente en aplicar el tratamiento adecuado.
CAUSAS
- La disminución en sangre de una proteína llamada C1 es la causa de que se desarrolle esta enfermedad.
- La enfermedad afecta a los vasos sanguíneos. Por ello las reacciones son muy rápidas en su aparición.
- Aunque no se conoce el mecanismo por el que aparece en unas u otras ocasiones si se suponen unos factores de riesgo, tales como operaciones dentales, existencia de catarros o alguna intervención quirúrgica.
SÍNTOMAS
- El mas grave es la obstrucción de forma rápida de las vías respiratorias, con dificultad respiratoria, ronquera que aparece de repente, síntomas de asfixia.
- Cólicos abdominales repentinos sin tener una causa conocida y que aparecen con cierta frecuencia. Pueden en ocasiones acompañarse de diarrea, vómitos y signos de deshidratación, llegando en ocasiones a un estado de shock grave.
- Inflamaciones de pies y manos o piernas y brazos.
- Inflamación de la cara con hinchazón de lengua, garganta, etc.
TRATAMIENTO
- Antihistamínicos.
- Corticoides.
- Andrógenos en algunos casos como tratamiento de base para disminuir la frecuencia de los ataques.
- Bloqueadores de la bradiquinina como icatibant.
COMPLICACIONES
- El tratamiento debe de ser aplicado de forma urgente, pues si la inflamación de la garganta o de la traquea bloquean la toma de aire la vida del paciente corre grave peligro.
