DEFINICIÓN
- Es una enfermedadde tipo genético, de las consideraradas como enfermedad rara.
- La enfermedad se caracteriza por una pérdida paulatina de neuronas y que se manifiesta por síntomas motores, cognitivos y psiquiátricos.
CAUSAS
- Es una enfermedad genética de carácter hereditario en la que hay alguna alteración de tipo genético que es la responsable de la enfermedad.
SÍNTOMAS
- Suelen aparecer entre los 35-50 años, aunque hay casos por encima y por debajo de esas edades.
- La enfermedad avanza de forma muy lenta pero la destrucción neuronal y los daños que acarrea acaban con la vida del paciente entre 12-15 años de evolución del proceso aproximadamente.
- Los síntomas motores se manifiestan de dos formas, con pérdida de movilidad y por corea, es decir movimientos involuntarios que hace el paciente.
- Síntomas cognitivos, al ir perdiendo capacidad mental y conocimientos con signos de demencia.
- Síntomas psiquiátricos con la pérdida de la estabilidad emocional.
- Existe una demencia que se va manifestando cada vez mas con arreglo al avance de la enfermedad.
- Hay otros síntomas como el que se atraganten con suma facilidad, infecciones, enfermedades del corazón, malnutrición, debilidad, etc.
TRATAMIENTO
- Sintomático.
- Para la corea tetrabenazina que controla los movimientos involuntarios.
- Medicación sedante o tranquilizante, antidepresiva, etc.
COMPLICACIONES
- Derivadas del avance de la enfermedad, neumonia por aspiración de alimentos, extrema debilidad, demencia grave, etc.