DEFINICIÓN
- Es una enfermedad que se caracteriza por existir una tasa alta de cobre en el organismo que daña al hígado y al sistema nervioso principalmente.
- Se trata de un proceso hereditario poco frecuente.
CAUSAS
- Existe una alteración genética que es la que se transmite y que puede provocar la enfermedad.
- La alteración que provoca es el aumento de absorción del cobre en el organismo y su fijación aumentada en hígado, cerebro, riñones y ojo.
- El cobre actúa dañando las células del órgano afectado destruyéndolas y al cicatrizar la función del órgano afectado se altera.
- Es una enfermedad que aparece antes de los 40 años y en los niños no aparece antes de los 4 años.
SÍNTOMAS
- Vienen dados por la alteración del órgano afectado o los órganos afectados.
- Hígado, son síntomas de insuficiencia hepática o hepatitis, incluso de cirrosis. En la sangre hay un aumento de las enzimas hepáticas GOT, GPT, GGT, bilirrubina con disminución de albúmina.
- Sistema nervioso, alteración de la coordinación de movimientos, control muscular alterado, temblores, pérdida de funciones del conocimiento, demencia, pérdida de memoria, etc.
- Ojo, Hay una limitación de la movilidad ocular, suelen producirse unos anillos alrededor del iris de color marrón o rojizos.
TRATAMIENTO
- Se utilizan unos medicamentos llamados quelantes que son capaces de atrapar el cobre y eliminarle por orina. El tratamiento debe ser de por vida.
- Entre estos medicamentos se encuentran , penicilamina, trientina o acetato de zinc.
- También se usa la vitamina E.
En la dieta es conveniente limitar o eliminar algunos alimentos,
- Chocolate.
- Frutos secos.
- Hígado.
- Champiñones.
- Nueces.
- Mariscos.
COMPLICACIONES
- Las complicaciones son debidas a la alteración que provoca el cobre en los órganos afectados, así pueden producirse cirrosis o incluso necrosis hepática, insuficiencia renal, pérdida de la visión o alteraciones graves del sistema nervioso con afectación paralítica o invalidez absoluta.
