Hemocromatosis

La hemocromatosis una enfermedad que se caracteriza por un nivel de hierro elevado en sangre con aumento exagerado de los depósitos de hierro en el organismo.

La absorción de hierro en el intestino es superior a la pérdida del mismo, lo que hace que aumente su nivel en sangre.

Se trata de una enfermedad hereditaria.

CAUSAS DE LA hemocromatosis

En el 90% de los casos se debe a causa hereditaria debido a una alteración de un gen localizado en el cromosoma 6.
Otras causas que producen niveles altos de hierro sería en situaciones como:
- anemias hemolíticas, en donde el hematie se destruye y deja libre el hierro que contiene elevando el nivel en sangre.
- Hepatitis C
- Hepatopatía alcohólicaT
- alasemia
- Transfusiones frecuentes
- Etc.

SÍNTOMAS

Las manifestaciones de la hemocromatosis son tardías, hacia los 40-60 años, siendo en la mujer mas tardíamente debido a que durante la menstruación tienen unas pérdidas de hierro.
Los síntomas van a depender de la zona donde se haya depositado el hierro. Lo mas frecuente es el que se deposite en el hígado originando una cirrosis o incluso un hepatocarcinoma.
En la piel se produce una coloración oscura, bronceada.
En el páncreas origina una diabetes.
Si es en las articulaciones origina una artrosis con condrocalcinosis o semejar una gota.
Si es en el corazón puede originar arritmias.
Y si es en el hipotálamo provoca alteraciones endocrinológicas.

Cuando se encuentran niveles altos de hierro se debe comprobar si desde el punto de vista genético es compatible con una hemocromatosis.

Puede también mediante una resonancia magnética nuclear calcularse el hierro hepático.

TRATAMIENTO

Si no hay daño hepático el tratamiento son las sangrias periódicas para de esa forma eliminar hierro.
Se puede administrar desferroxiamina(deferoxamina mesilato) , que aumenta la eliminación del hierro pero es menos eficaz que la sangria.
Deferiprona.
Cuando ya el daño del hígado está muy avanzado se puede intentar el trasplante de hígado.

Ante un caso de hemocromatosis se debe hacer un estudio genético a los familiares.