DEFINICIÓN
- Es una enfermedad que afecta al músculo, y que se produce por un defecto en la unión neuro-muscular que impide que la contracción del músculo se lleve a efecto lo que va provocando una debilidad muscular mas acentuada cada vez ante la realización de cualquier actividad física. Tras un tiempo de reposo se recupera en parte la movilidad que vuelve a decaer en poco tiempo . La musculatura que se afecta es la voluntaria, pero no la cardiaca, intestinal, vesical, etc.
Es una enfermedad autoinmune.
Afecta mas a mujeres entre los 20-30 años, aunque puede aparecer a cualquier edad.
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CAUSAS
- Aunque no se conoce con exactitud se cree que es una enfermedad autoinmune, es decir el propio organismo no reconoce como propios unos componentes del propio tejido, en este caso a nivel neuromuscular, y le ataca provocando su destrucción o anulación funcional. La frecuencia con que el timo, glándula responsable en gran parte de la inmunidad, se encuentra afectado con hiperplasia hace pensar en esta causa inmunológica.
SÍNTOMAS
- Debilidad y fatiga muscular, siempre en relación con el ejercicio. Va empeorando durante el día, mejorando con el reposo.
- La caída de los párpados es una de las primeras manifestaciones. Es lo que se llama ptosis palpebral. Por afectarse la musculatura del ojo también hay alteraciones de la vista con visión doble (diplopía).
- Se puede a medida que el proceso avanza tener alteraciones o dificultades en el habla, al tragar alimentos, para la masticación, etc.
- Si se afectan las extremidades la debilidad muscular con falta de fuerza se manifiesta en ellas pero no de forma simétrica. Siempre hay un lado que está mas débil.
- La alteración de los músculos respiratorios hace que en estos casos haya que recurrir a una respiración asistida por la imposibilidad de llevar a efecto la respiración por ellos mismos.
Todos estos síntomas se van dando poco a poco si es que la enfermedad avanza. Es la fatiga prematura del músculo y su parcial recuperación tras el reposo la característica principal de esta enfermedad.
Para su diagnóstico se usan una serie de pruebas:
- Administración de medicamentos que anulan el efecto de la miastenia como son el edrofonio (tensilon), o neostigmina con los que se elimina la reacción miasténica.
- Estudios electrofisiológicos. En ellos se observa como la fuerza muscular va disminuyendo al provocar ligeras contracciones musculares repetitivas.
- Determinación de los anticuerpos antireceptores de acetilcolina.
Conviene siempre descartar una tumoración en el timo.
TRATAMIENTO
- Dado que una enzima la colinesterasa destruye la acetilcolina que es la sustancia que se necesita para la contracción muscular, se administran medicamentos que bloquean esa enzima para así aumentar en lo posible la cantidad de acetilcolina disponible.
Estos medicamentos son los anticolinesterásicos entre los que están piridostigmina.
Al considerarse una enfermedad autoinmune están indicados también corticoides o los inmunosupresores como ciclosporina A.
Plasmaféresis para disminuir la cantidad de anticuerpos, o inmunoglobulinas pero las mejorias son transitorias para estos tratamientos.
Extirpación del timo también se hace en algunos casos.
COMPLICACIONES
- Con los tratamientos actuales no suele haber complicaciones y se puede hace una vida normal.
La complicación mayor es la de padecer una crisis miasténica que afecte a los músculos de la respiración y que caso de no actuar a tiempo podría ser mortal.
CLASIFICACIÓN
- Enfermedad autoinmune.