DEFINICIÓN
- Es una enfermedad de la piel producida por una alteración del sistema inmunitario que produce unos anticuerpos que atacan a las proteínas de la piel y de las mucosas provocando unas lesiones ampollosas.
CAUSAS
- Alteración del sistema inmunitario.
- En ocasiones por el uso de algunos medicamentos, como la penicilamina o algunos que se usan para disminuir la presión arterial del grupo de los IECA(inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina).
- Es una enfermedad poco frecuente que se da en personas de edad avanzada preferentemente.
SÍNTOMAS
- El primer síntoma suele ser la aparición de ampollas en la boca dolorosas que luego se ulceran. Seguido de ampollas en la piel que también se ulceran apareciendo y desapareciendo.
- Su localización aparte la boca suele ser en en el cuero cabelludo o bien en cualquier otra zona del cuerpo.
TRATAMIENTO
- Limpieza de las úlceras evitando su infección, usando antibióticos.
- En los casos de abundantes ampollas y úlceras hay que reponer electrolitos que se pierden.
- Analgésicos para evitar el dolor.
- Además hay que tratar la alteración del sistema inmunitario mediante rituximab, etc.
- Dapsona que es un tipo de antiinflamatorio.
- Se puede en casos llegar a la plasmaféresis para disminuir la cantidad de anticuerpos en la sangre.
- Tetracosactida, que estimula la producción de esteroides.
COMPLICACIONES
- La enfermedad es una enfermedad grave, sin tratamiento puede ser mortal.
- Con tratamiento se hace crónica pero puede llevar a situaciones de incapacidad.
- Complicaciones de infecciones mas o menos severas con incluso una sepsis generalizada.
- Efectos secundarios de los medicamentos.
- Deshidratación por la pérdida de líquidos a través de las úlceras.
